Hypofyse-patiënt is allang geen kermisattractie meer

'Grootmoeder, wat hebt u grote oren', zei Roodkapje tegen de wolf. 'Had grootmoeder acromegalie?', zet de Nederlandse Hypofyse Stichting (NHS) onder een plaatje van de bekende sprookjesfiguren....

INEKE JUNGSCHLEGER

Van onze verslaggeefster

Ineke Jungschleger

AMSTERDAM

De vereniging van hypofyse-patiënten is voorzichtig met publiciteit. 'We hebben geen behoefte aan mensen die apies komen kijken', zegt secretaris B. Huygen. Ziekten die ontstaan door een gestoorde werking van de hypofyse, veroorzaken vaak groeistoornissen. De vereniging van 185 leden bestaat uit dwergen en reuzen.

Acromegalie, van de hypofyse-ziekten de meest in het oog springende, is vooral bekend doordat enkele patiënten er hun brood mee verdienen, bijvoorbeeld als reus in films of televisieseries. Carl Struyken, acteur van Nederlandse afkomst, maakte in Amerika carrière als reus. 'Voordat hij werd geopereerd, was hij ontzettend sterk', vertelt Huygen, die hem een paar jaar geleden ontmoette. 'Struyken kon een auto optillen. Na de operatie was van die kracht niks over. Maar hij had geen keuze: als je je niet laat opereren, ga je jong dood.'

De componist George Gershwin stierf op 37-jarige leeftijd aan acromegalie. Bij acromegalie-patiënten groeien de uiteinden van het lichaam buiten proporties. Een tumor aan de hypofyse leidt op volwassen leeftijd tot productie van te veel groeihormoon.

De ziekte is zeldzaam: Nederlandse huisartsen zullen gemiddeld hoogstens één keer een acromegalie-patiënt in hun praktijk tegenkomen. Daarom duurt het vaak lang voordat de juiste diagnose wordt gesteld. De tumor aan de hypofyse, die op volwassen leeftijd tot productie van te veel groeihormonen leidt, is meestal goedaardig. Maar de overmaat aan groeihormonen laat niet alleen de uiteinden van het lichaam buiten proporties groeien. Ook inwendige organen worden te groot en dat leidt, onbehandeld, tot hart- en vaatziekten.

Huygen, de secretaris van de Nederlandse patiëntenvereniging, was al over de vijftig toen zijn ziekte bij toeval werd ontdekt. Als portier van de Amsterdamse RAI trok hij vier jaar geleden de aandacht van endocrinologen die in de RAI bijeen waren voor een internationaal congres over hypofyse-ziekten. 'Ze dachten dat het een cynische grap was, dat de RAI speciaal een acromegalie-patiënt als portier bij dat congres had neergezet. Eerst kwam een Amerikaan naar me toe, toen een Engelsman, daarna ging het rond en kwamen ze allemaal kijken. ''Zegt u eens wat'', zeiden ze. Omdat ook je tong groeit, ga je zwaar praten. Nee, dat was niet leuk.'

Ook de Rotterdamse hoogleraar endocrinologie S. Lamberts kwam naar hem toe. Hij adviseerde Huygen zo snel mogelijk naar Rotterdam te komen om zich te laten opereren. Huygen wist allang dat hem iets mankeerde, maar zijn huisarts herkende de acromegalie niet en ook neurologisch onderzoek leverde niet de juiste diagnose op. Groot en breed was hij altijd al. Toen zijn vrouw zei: 'Je krijgt zulke grote handen', dacht hij dat het kwam van de zware koffers die hij in zijn vorige baan sjouwde. Inmiddels werd hij wel steeds ongelukkiger van de hoofdpijn, vermoeidheid en toevallig opgevangen opmerkingen dat hij er 'niet uitzag'.

'Toen we het eenmaal wisten, zijn we naar oude foto's gaan kijken, en dan zie je wanneer het ongeveer is begonnen. Maar omdat het veranderen geleidelijk gaat, worden jijzelf en je naaste omgeving daar niet door gealarmeerd.' Huygen voegt eraan toe dat de uiterlijke veranderingen voor vrouwen meestal veel erger zijn, 'omdat men van mannen wel accepteert dat ze er groot en grof uitzien, maar van vrouwen niet'.

Op hun achttiende jaar zijn de meeste mensen klaar met groeien. Wanneer acromegalie ontstaat vóór het einde van de groei, veroorzaakt het reuzengroei, doordat het gestoorde hormoon de groei van armen en benen stimuleert. In de leerboeken staat dat gigantisme of reuzengroei kan doorgaan tot drie meter, maar dat komt in de laatste twee generaties niet meer voor, omdat het wordt afgeremd. 'Als je kind de kamer uit groeit, ga je naar de dokter, omdat je weet dat er iets aan te doen valt', zegt dr. J. Assies, internist in het Academisch Medisch Centrum in Amsterdam. Een gezwel dat de groei ontregelt, wordt eerder ontdekt als het in de groeileeftijd ontstaat.

Assies spreekt op de patiëntendag over de psychologische kanten van de ziekten die worden veroorzaakt door verstoorde werking van de hypofyse. Mensen die vroeger hun brood verdienden als bezienswaardigheid op de kermis, zitten nu bij haar en andere specialisten in de wachtkamer.

'Ik troost hen door te zeggen dat ze hun ziekte in ieder geval in de goede tijd hebben', zegt zij. 'Sinds ongeveer twintig jaar is de behandeling succesvoller. De hypofyse is de klier die de hormonen bestuurt. Van alle vijf hormonen die de hypofyse maakt, kan in principe een teveel ontstaan, doordat de werking van de klier verstoord wordt. Maar al die hormonen kunnen we van buitenaf toedienen. Dus zelfs als de hele hypofyse weggehaald moet worden, kunnen al die hormonen vervangen en aangevuld worden.'

De vervanging is echter nooit zo fijn in te stellen als de natuurlijke afgifte van de hormonen. Dat is een van de redenen waarom de twee jaar geleden opgerichte patiëntenvereniging nuttig blijkt. Hypofyse-patiënten wisselen hun ervaringen met hormoonvervanging uit en worden mondiger gesprekspartners voor de medisch specialisten.

Acromegalie is de meest in het oog lopende van deze ziekten, maar er zijn in Nederland slechts zeshonderd gevallen bekend. Prolactinoom komt veel vaker voor. Bij vrouwen wordt de diagnose van prolactinoom meestal vroeg gesteld, omdat de menstruatie erdoor wordt ontregeld en uitblijft. Bij mannen leidt het tot impotentie. 'Maar dat wordt meestal aan andere dingen geweten', zegt Assies. 'Bij mannen wordt het meestal pas ontdekt als de tumor op de gezichtszenuw gaat drukken.'

Meer over

Wilt u belangrijke informatie delen met de Volkskrant?

Tip hier onze journalisten


Op alle verhalen van de Volkskrant rust uiteraard copyright.
Wil je tekst overnemen of een video(fragment), foto of illustratie gebruiken, mail dan naar copyright @volkskrant.nl.
© 2022 DPG Media B.V. - alle rechten voorbehouden